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一起聊聊干燥综合征
前段时间,门诊遇到这样一名患者：患者因口干眼干,3 年来四处求医,做了一堆检查,花了很多的钱和时间,但一直没有明确诊断.治疗也是东抓一把西抓一把,患者口干眼干越来越严重,又逐渐出现关节痛、乏力等其他症状.后来到我院风湿科就诊,经过详细问诊及检查,诊断为干燥综合征.经过系统的规范化治疗后,病情迅速得到控制,目前患者全身症状缓解,病情稳定.
这位患者所患的干燥综合征属于风湿免疫科诊疗范畴,正是因为其对疾病缺乏了解和认识,才会没有针对性就诊.其实门诊类似的患者不胜枚举,有的患者甚至曾被怀疑是患了肿瘤,进而被迫陷入无尽的恐慌之中,造成其严重的心理负担.这些亲身体会也促使我想和大家聊聊干燥综合征.
干燥综合征这个疾病从发现到认识,直至推广普及,经历了一个漫长而复杂的过程.1882 年,Leber 报道过丝状角膜炎的病例,这是对干燥综合征眼部表现的最初认识；1933 年,瑞典眼科医生舍格伦首次提出该病是一个系统性疾病,具有干燥性角结膜炎、口干燥症和类风湿关节炎的三联征的表现；20 世纪50 年代,舍格伦的理论逐渐被认可,为纪念他,本病被命名为舍格伦综合征.目前,随着医学及免疫病理学研究的不断进展,国际上通用的命名为舍格伦综合征,国内称为干燥综合征.
顾名思义,干燥综合征主要表现为口干、眼干.很多患者不把口干或者眼干当回事,只是多喝水或者滴滴眼药水了事,殊不知这也可能是干燥综合征的临床表现.这是一种累及外分泌腺的风湿免疫性疾病,主要表现为因口腔黏膜发干导致讲话时频频饮水,进固体食物时需要伴水或者流食才能咽下,有时夜间仍需起床饮水等.严重的患者还会有龋齿,出现多个难以控制的龋齿,牙齿逐渐变黑,片状脱落,最终只留残根.若累及泪腺,会出现因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干、异物感、泪少等症状,也会继发反复的结膜炎、角膜炎等.如果眼部情况持续存在而不治疗,可以继发感染,造成角膜损伤,严重的还会出现角膜溃疡、穿孔,甚至失明.还有些患者会出现反复的舌下腺囊肿、颌下腺肿大等.
除了口干、眼干之外,干燥综合征也会出现其他系统的表现,比如多个关节肿痛,但不会出现像类风湿关节炎一样的侵蚀性破坏；如果累及肾脏,会出现肾小管酸中毒,严重者会导致低钾性肌肉瘫痪无力；呼吸系统受累会出现干咳、活动后气喘等,这主要是疾病引起了肺部的间质性改变.干燥综合征还会累及食管、肠道、肝脏、胰腺、周围神经以及血液系统,引起吞咽困难、返酸、黄疸、肝功能异常、肢体麻木或感觉异常、白细胞或血小板减低等表现.
干燥综合征的诊断及鉴别比较复杂,如果患者有口眼干燥的症状最好到正规医院,在风湿科及眼科医生指导下完善免疫学检查,如自身抗体检查等及口腔科如唾液流率、唇腺活检等、眼科如角膜染色、Schirmer 等相关检查.
上述列举的仅仅是干燥综合征的常见表现.风湿免疫性疾病的表现多种多样,希望大家在了解这些常见表现后提高警惕,若出现类似症状应及时就诊,以免延误病情,导致无法挽回的后果.
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